Immunotrombocitopenia (ITP, malattia di Werlhof)

Nell'immunotrombocitopenia, il corpo attacca erroneamente le proprie piastrine in modo che si degradino più rapidamente. La possibile conseguenza è il sanguinamento. Maggiori informazioni su sintomi, diagnosi e terapia

Il nostro contenuto è testato dal punto di vista medico e farmaceutico

Immunotrombocitopenia (ITP) - una breve spiegazione

Nell'immunotrombocitopenia (chiamata anche ITP o malattia di Werlhof), il corpo attacca erroneamente le proprie piastrine del sangue (trombociti) con autoanticorpi. In circa l'80% dei casi, non vi è alcuna causa scatenante, si parla quindi di una forma primaria. In circa il 20% dei casi, c'è un fattore scatenante, come un'infezione virale o un farmaco, che viene quindi indicato come una forma secondaria. Entrambe le forme di ITP portano a una mancanza di piastrine, che porta ad una maggiore tendenza al sanguinamento. Le emorragie cutanee puntiformi (petecchie) sono tipiche. Se c'è una grave carenza di piastrine, c'è il rischio di gravi emorragie. Il corso di un ITP è diverso. Può apparire acutamente e fermarsi da solo, oppure può trasformarsi in una forma cronica. La terapia dipende dalla gravità del decorso e va dalla "attesa", alla somministrazione di farmaci (cortisone, stimolazione della formazione piastrinica da parte dei cosiddetti agonisti della trombopoietina) all'asportazione della milza e deve essere sempre decisa individualmente.

Cos'è l'immunotrombocitopenia (malattia di Werlhof)?

La malattia di Werlhof (malattia di Werlhof) - nota anche come immunotrombocitopenia o ITP in breve - è una malattia autoimmune in cui le persone colpite formano anticorpi contro le piastrine del sangue (trombociti) del corpo. Le piastrine cariche di anticorpi vengono scomposte molto rapidamente nella milza. Quando la concentrazione di piastrine nel sangue diminuisce, la tendenza al sanguinamento aumenta. Le persone colpite appartengono alle mani di specialisti nel campo dell'ematologia.

La PTI è una malattia rara e può verificarsi sia nell'età adulta che nell'infanzia. Nella ITP infantile, i ragazzi sono più spesso colpiti rispetto alle ragazze e sembra anche essere più frequentemente associato a precedenti infezioni. Il decorso della ITP nei bambini è meno spesso cronico (dal 20 al 30%), negli adulti affetti l'ITP è cronico in circa il 60% dei casi.

L'età media di insorgenza dell'ITP negli adulti è compresa tra 50 e 55 anni, ma sembra esserci una tendenza verso un'età più elevata.

Informazioni di base - trombociti (piastrine del sangue)

Le piastrine vengono prodotte nel midollo osseo e da lì entrano nel flusso sanguigno non appena sono mature. La loro durata di vita va da otto a dodici giorni, dopodiché vengono scomposti nella milza. Una delle funzioni principali delle piastrine è fermare il sanguinamento. In caso di danno vascolare, le piastrine si attaccano alla parete vascolare, la sigillano e mettono in moto "meccanismi di riparazione" in modo che l'emorragia si arresti e il vaso guarisca di nuovo.

Nella ITP, il nostro sistema immunitario considera le strutture superficiali delle nostre piastrine "estranee", di solito senza motivo, in modo che vengano scomposte prematuramente. Pertanto, c'è una carenza di piastrine con la conseguenza di una maggiore tendenza al sanguinamento.

Causa: cosa causa l'immunotrombocitopenia (ITP)?

La PTI è causata da una disregolazione del sistema immunitario. Di solito il fattore scatenante di questa disregolazione rimane sconosciuto (80% dei casi), si parla quindi di ITP primario. Nella cosiddetta PTI secondaria (20% dei casi), è possibile trovare un fattore scatenante, ad esempio dopo un'infezione o un farmaco.

Nell'infanzia, è più probabile che la ITP si verifichi dopo un'infezione e guarisca dopo poche settimane. Anche gli adulti possono guarire spontaneamente nel primo anno. Dopo il 12 ° mese di malattia, la trombocitopenia immunitaria è considerata cronica.

Cause degli errori ITP

Una riduzione delle piastrine si verifica nell'ITP a causa di una maggiore scomposizione delle piastrine del sangue, ad esempio attraverso

  • Malattie autoimmuni: è qui che il tuo sistema immunitario è diretto contro le piastrine
  • reazione immunitaria indotta da farmaci, alla fine mal indirizzata
  • Infezioni virali come l'HIV (virus dell'immunodeficienza umana) o l'epatite
  • dopo le vaccinazioni

Ci sono anche molte altre malattie che portano a un numero ridotto di piastrine nel sangue. Questi cadono sotto il termine trombocitopenia. Spesso la formazione del sangue viene soppressa dalla chemioterapia o dalle metastasi nel midollo osseo. ITP è, per così dire, un "sottogruppo" di trombocitopenie.

Vie della risposta immunitaria:

Anticorpi piastrinici

La causa della trombocitopenia (mancanza di piastrine nel sangue) è la formazione di sostanze di difesa (anticorpi) da parte del proprio sistema immunitario. Questi anticorpi si legano alle proprie piastrine e quindi portano ad un aumento della disgregazione delle piastrine del sangue nella milza e nel fegato. Questi autoanticorpi (anticorpi diretti contro i componenti del corpo stesso) non solo portano a una più rapida degradazione delle piastrine, ma possono anche distruggere le piastrine stesse.

Disregolazione delle cellule T.

Nei pazienti con ITP, c'è uno squilibrio tra i cosiddetti globuli bianchi regolatori e attivanti. I linfociti T sembrano attaccare le piastrine stesse e contribuire alla loro distruzione.

Si parla di ITP quando la conta piastrinica è ripetutamente inferiore a 100 x 109 / L e altre cause sono escluse. Il normale limite inferiore dell'intervallo normale per la conta piastrinica nella maggior parte dei laboratori è di circa 150 x109 / L.

Sintomi: quali sintomi provoca l'immunotrombocitopenia?

Quando il numero di piastrine del sangue diminuisce drasticamente, le piccole lesioni ai vasi sanguigni non possono più essere chiuse. Perdite di sangue dai vasi sanguigni. I sintomi sono corrispondentemente diversi. Nella fase iniziale sono tipici piccoli sanguinamenti puntiformi "pulci" (petecchie), soprattutto sulla pelle e sulle mucose. L'emorragia ha le dimensioni della testa di uno spillo e si trova principalmente sulle gambe, meno spesso sul tronco o sulle braccia. Il sanguinamento può anche verificarsi nell'area delle mucose della bocca e del naso. A causa della maggiore tendenza a sanguinare, le persone colpite sviluppano lividi anche con traumi minori. Possono verificarsi anche sanguinamento urogenitale (sangue nelle urine), aumento del sanguinamento mestruale o sangue nelle feci.

Un sanguinamento molto intenso può portare a sintomi di shock potenzialmente letali e danneggiare gli organi colpiti (milza, fegato, reni e polmoni, cervello). Questa cosiddetta "emorragia interna" si verifica raramente nell'ITP.

Oltre alla maggiore tendenza a sanguinare, le persone colpite possono anche provare spossatezza, stanchezza e stati d'animo depressivi.

Diagnosi: come viene diagnosticata l'immunotrombocitopenia?

La ITP è una diagnosi di esclusione. Ciò significa che se il medico sospetta una trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine nel sangue), devono prima essere escluse tutte le altre malattie che potrebbero causare anche trombocitopenia. Non ci sono test di laboratorio o indagini che un ITP possa "provare".

Storia medica ed esame obiettivo

In primo luogo, viene prestata attenzione ai sintomi tipici, come una maggiore tendenza a sanguinare. Nella conversazione viene chiarito se altre cause, ad esempio l'uso di farmaci anticoagulanti, possano spiegare la tendenza al sanguinamento.

Test di laboratorio

Il numero di piastrine nell'emocromo è notevolmente ridotto. È necessario assicurarsi che la riduzione della conta piastrinica non si sia sviluppata prima nella provetta per il prelievo del sangue (cosiddetta pseudotrombopenia). Uno striscio di sangue verrà esaminato da un ematologo esperto per escludere altre malattie del sangue. Vengono anche determinati i parametri di coagulazione.

Rilevazione degli anticorpi piastrinici

Il rilevamento degli anticorpi piastrinici non fa parte della diagnosi standard ed è attualmente raccomandato solo in un laboratorio speciale in caso di malattia cronica o atipica. Spesso si riscontrano risultati falsi positivi, il che significa che anche nelle persone sane gli anticorpi si legano alla superficie piastrinica, ma non li distruggono.

Esame del midollo osseo

Se i risultati sono anormali o se hai più di 60 anni di età, si raccomanda un esame del midollo osseo mediante aspirazione del midollo osseo per escludere altre malattie (ad es. Malattia delle cellule staminali del midollo osseo).

Ulteriori possibili indagini

Possono essere utili esami aggiuntivi. Se si sospetta un'emorragia nell'intestino inferiore, è possibile esaminare le feci per il sangue (esame del sangue occulto). Se si sospetta sanguinamento nello stomaco o nell'esofago, è possibile eseguire una gastroscopia. Se si sospetta un'emorragia interna, può essere necessario un esame ecografico (sonografia), tomografia computerizzata (TC) o tomografia a risonanza magnetica (MRI).

Terapia: come viene trattata l'immunotrombocitopenia?

La terapia dipende fortemente dal singolo caso e dal momento della diagnosi. Inoltre, per raccomandare la terapia vengono utilizzati speciali sistemi di punti (punteggi). I fattori decisivi qui sono la gravità della tendenza al sanguinamento e le condizioni generali della persona colpita. La maggior parte dei bambini e degli adolescenti con ITP sanguina solo leggermente e il numero di piastrine di solito si normalizza da solo entro sei mesi, quindi non è necessaria alcuna terapia.

Trattamento di ITP affilato

Nella forma acuta, l'attenzione è rivolta alla prevenzione o all'arresto del sanguinamento. Nella cosiddetta terapia di prima linea, se c'è solo una leggera tendenza al sanguinamento e in base al numero di piastrine, è possibile osservare e attendere o il medico prescrive corticosteroidi per almeno tre settimane (negli adulti) . Alcuni protocolli sono disponibili per il medico per questo scopo. La terapia di prima linea di solito termina dopo circa tre mesi. Con la terapia con cortisone, c'è un aumento delle piastrine nel 90 per cento di quelli trattati, ma questi diminuiscono di nuovo nella maggior parte delle persone colpite dopo aver interrotto la terapia. Ciò indica che i corticosterioidi possono ridurre la gravità del decorso, ma non accelerare la guarigione.

Molti pazienti sottoposti a terapia con cortisone sperimentano anche effetti collaterali come aumento di peso, acne o osteoporosi, per cui la somministrazione di cortisone dovrebbe essere limitata nel tempo. Soprattutto nei bambini, la terapia con cortisone può essere eliminata nelle forme lievi. Se l'attenzione è rivolta a sanguinamento grave o potenzialmente letale, questa è una chiara indicazione per il trattamento. Vengono utilizzati steroidi, immunoglobuline per via venosa (IV) o speciali farmaci oncologici / immunologici utilizzati nella terapia del cancro. Potrebbe essere necessario somministrare concentrati piastrinici, TRA (agonisti del recettore della trombopoietina) o anche rimuovere la milza (splenectomia).

Trattamento della PTI cronica

Per la PTI cronica con sanguinamento persistente o ricorrente, può essere preso in considerazione il trattamento con TRA (agonisti del recettore della trombopoietina) o la rimozione della milza (spenectomia). Tuttavia, poiché i TRA sono stati approvati (vedi sotto), la rimozione della milza è molto meno necessaria. Il medico curante, insieme al paziente e ai suoi parenti, valuterà attentamente i possibili benefici contro i rischi dell'operazione prima dell'intervento. Le possibili “cure” con la prospettiva di una vita senza gli effetti collaterali delle terapie farmacologiche e senza il rischio di morire per le conseguenze di gravi emorragie sono compensate dalle possibili complicazioni dell'operazione. In circa un terzo paziente, si verifica almeno una ricaduta che richiede un trattamento nonostante l'asportazione della milza. Il rischio di morte per l'operazione è dell'1%.

Cosa sono i TRA (agonisti del recettore della trombopoietina)?

I cosiddetti TRA (Eltrombopag e Romiplostim) sono usati per trattare la PTI cronica. Legandosi al recettore della throbopoeitina, i farmaci provocano un aumento e un ulteriore sviluppo dei megacariociti, che si sviluppano in piastrine. Ciò porta ad un aumento della conta piastrinica.

Eltrombopag viene assunto per via orale come compressa una volta al giorno.

Romiplostim viene iniettato nel tessuto adiposo sottocutaneo (per via sottocutanea) una volta alla settimana.

I TRA sono generalmente ben tollerati, i possibili effetti collaterali possono essere mal di testa, affaticamento, epistassi, dolore alle articolazioni e agli arti, diarrea e aumento delle infezioni del tratto respiratorio superiore. Se la risposta a uno dei farmaci è troppo bassa, puoi passare all'altro.

La PTI in età adulta differisce spesso nel corso e nella prognosi rispetto alla PTI nei bambini. I bambini e gli adolescenti devono essere assistiti da un team di trattamento specializzato (Clinic for Pediatric Hematology).

Prof. Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berlino

Il nostro esperto di consulenza:

Professore Dr. Michael Spannagl lavora come emostaseologo presso l'Università Ludwig Maximilian (LMU) di Monaco ed è ben noto nei circoli specialistici per il suo lavoro nel campo dell'emostasi, della terapia intensiva e della medicina di laboratorio. È responsabile di studi sperimentali e clinici su anticoagulanti, terapia dell'emofilia e gestione degli emocomponenti. È membro di diversi comitati (DIN, ISO, CEN) per lo sviluppo di standard per la diagnostica di laboratorio medico e per la gestione della qualità. È stato coordinatore delle linee guida e vice presidente della Society for Thrombosis and Haemostasis Research (GTH) ed è presidente del consiglio della Society for the Promotion of Quality Assurance in Medical Laboratories (INSTAND eV) e membro del Blood Working Group del Ministero Federale della Salute (BMG). È autore e coautore di oltre 250 pubblicazioni (articoli e capitoli di libri). In qualità di membro della commissione dell'Associazione Medica Tedesca, è coautore delle linee guida sulla "Terapia con emocomponenti e derivati ​​del plasma" e delle linee guida su "Profilassi e terapia del tromboembolismo venoso (TEV)". Inoltre, il Prof. Spannagl è membro attivo di numerose società scientifiche nazionali e internazionali per l'emostasi, i trapianti e la medicina di laboratorio, nonché per la standardizzazione e la gestione della qualità nei laboratori medici.

Swell:

  • Onkopedia, immunotrombocitopenia (ITP). Online: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (accesso 27 febbraio 2020)
  • Malattie del sangue da bambini, immunotrombocitopenia (ITP). Online: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (consultato il 28 febbraio 2020)
  • Priv.-Doz. Dott. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Institute for Transfusion Medicine. Diagnostica e terapia della trombocitopenia immunitaria (ITP). Online: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (visitato il 20 aprile 2020)

Nota importante:
Questo articolo contiene solo informazioni generali e non deve essere utilizzato per l'autodiagnosi o l'auto-trattamento. Non può sostituire una visita dal medico. Sfortunatamente, i nostri esperti non possono rispondere a singole domande.

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