Sarcoidosi: segni, cause, terapia

Con il sarcoide, si formano noduli tissutali (granulomi), principalmente nei polmoni, ma anche in altre parti del corpo. Mancanza di respiro e tosse sono due dei molti possibili sintomi

Il nostro contenuto è testato dal punto di vista medico e farmaceutico

Cos'è Sarcoid?

Il sarcoide è una malattia infiammatoria che colpisce tutto il corpo. Si formano noduli di tessuto microscopici, granulomi. Possono sorgere quasi ovunque nel corpo. I polmoni sono particolarmente spesso colpiti. Ma anche gli occhi, il fegato, la milza e la pelle sono spesso colpiti. Sarcoid non è contagioso.

In determinate circostanze, i granulomi impediscono la funzione degli organi. Inoltre, le reazioni infiammatorie negli organi possono causare alterazioni del tessuto connettivo, una fibrosi. Nel peggiore dei casi, ciò limita permanentemente la funzione degli organi.

Sarcoid - una breve spiegazione

Sintomi: la malattia può manifestarsi in modi molto diversi. I sintomi comuni del coinvolgimento polmonare sono tosse secca e mancanza di respiro durante l'esercizio.

Cause: le cause esatte non sono chiare. Presumibilmente è una reazione mal indirizzata del sistema di difesa umano. C'è anche una predisposizione ereditaria.

Diagnosi: un esame radiografico dei polmoni spesso fornisce informazioni cruciali. Di solito sono necessari ulteriori esami per confermare la diagnosi.

Terapia: la sarcoidosi spesso guarisce senza terapia. Se la malattia è grave, possono essere presi in considerazione preparati a base di cortisone e altri farmaci.

Sarcoid è pericoloso?

La prognosi è per lo più buona. Tuttavia, se vengono colpiti organi importanti come il cuore o il sistema nervoso, una grave malattia sarcoide può persino portare alla morte. Ma questo accade raramente.

La sacoidosi è anche chiamata malattia di Boeck (pronunciata "Buk"), malattia di Boeck o malattia di Schaumann-Besnier.

Sintomi: come si manifesta il sarcoide?

Il sarcoide può manifestarsi in modi molto diversi, a seconda di quali tessuti e organi sono interessati. Spesso non viene riconosciuto per molto tempo o viene riconosciuto solo casualmente durante una visita medica per altri motivi.

Sarcoide acuto

A volte la malattia sarcoide inizia improvvisamente con una sensazione di malessere. I sintomi comuni sono

  • febbre
  • Esaurimento
  • tossire
  • Noduli cutanei infiammati dolorosi (eritema nodoso), che tendono ad apparire sulle gambe
  • infiammazione acuta delle articolazioni con dolore articolare (artrite)
  • Gonfiore dei linfonodi tra i polmoni (visibile solo alla radiografia)

La combinazione di infiammazione delle articolazioni, gonfiore dei linfonodi tra i polmoni e l'eritema nodoso è chiamata sindrome di Löfgren.

Sarcoide cronico

Il sarcoide ha molte più probabilità di svilupparsi in modo insidioso, senza causare sintomi o causare sintomi in ritardo, ad esempio:

  • Stanchezza e debolezza
  • Sudorazioni notturne
  • Perdita di peso
  • tosse secca e irritante
  • Difficoltà a respirare durante lo sforzo
  • Dolore al petto

Se il sarcoide colpisce altri organi oltre ai polmoni, possono verificarsi ulteriori sintomi:

  • Gonfiore dei linfonodi al di fuori dei polmoni
  • Eritema nodoso (vedi sopra), anche macchie bruno-giallastre nell'area delle cicatrici esistenti (cicatrice sarcoide), noduli blu-rossastri, lucenti sul viso (lupus pernio)
  • Infiammazione del muscolo cardiaco con muscolo cardiaco debole o battito cardiaco irregolare grave
  • Infiammazione del fegato (questo può essere visto, ad esempio, da cambiamenti nei valori del fegato nel sangue)
  • Infiammazione degli occhi, in particolare dell'iride, possibilmente con dolore, fotofobia e disturbi visivi
  • piccole cisti nelle ossa delle dita (sindrome della giovinezza)
  • Infiammazione delle articolazioni (artrite)
  • Encefalite nodulare possibilmente con paralisi facciale o mal di testa
  • aumento dei livelli di calcio con conseguente formazione di calcoli nei reni
  • Ingrandimento della milza

La combinazione di infiammazione degli occhi e delle ghiandole salivari, gonfiore dei linfonodi tra i polmoni e paralisi facciale è chiamata sindrome di Heerfordt.

Importante: tutti i sintomi menzionati possono avere anche altre cause e dovrebbero quindi essere chiariti da un medico.

Quali sono le cause della sarcoidosi?

Le cause del sarcoide non sono state adeguatamente comprese.

La predisposizione al sarcoide può essere ereditata. Le malattie sarcoidi si verificano più frequentemente all'interno delle famiglie.

I ricercatori sospettano anche che i granulomi si sviluppino a seguito di un'eccessiva reazione di difesa del corpo. Gli esami dei tessuti mostrano che i noduli sono costituiti principalmente da cellule del sistema immunitario.

Se gli agenti patogeni sono coinvolti anche nel sarcoide non è stato ancora chiarito in modo definitivo. La malattia non è certo contagiosa.

Background: cosa sono i granulomi?

I granulomi non sono solo causati dalla sarcoidosi, ma si sviluppano anche durante le normali risposte immunitarie.Le cellule di difesa, ad esempio, formano una capsula attorno a un corpo estraneo che non possono distruggere per proteggere il corpo. I granulomi sono tipici della tubercolosi. Spesso il tessuto all'interno dei noduli muore e rimane solo il guscio esterno (granulomi dell'involucro). Questo non è il caso dei noduli sarcoidi. Questo è il motivo per cui sono chiamati "granulomi non caseosi".

Sarcoidosi: come fa il medico a fare la diagnosi?

Non è sempre facile arrivare alla diagnosi. Nella maggior parte dei casi, le persone colpite non si accorgono della malattia per molto tempo. Le lamentele possono essere vaghe e ambigue. Il sarcoide cronico viene spesso scoperto per caso durante un esame a raggi X per un altro motivo.

Il primo punto di contatto è spesso lo studio del medico di base. Se necessario, verrà indirizzata a uno specialista, come uno specialista in medicina interna specializzato in medicina polmonare.

Innanzitutto, il medico chiede in dettaglio la durata e la natura dei sintomi. È anche interessante se ci fosse sarcoide nella relazione. Questo è seguito da un esame fisico approfondito.

Se il sospetto di sarcoide è confermato, il medico di solito esegue una radiografia del torace ed esamina la funzione polmonare (analisi della funzione polmonare). Se questi esami sono normali, c'è un'alta probabilità che non ci sia sarcoide. Tuttavia, se le immagini radiografiche mostrano cambiamenti tipici, di solito seguono ulteriori esami:

  • I medici usano un endoscopio (un tipo di tubo sottile con una fotocamera incorporata) per esaminare i polmoni (broncoscopia). Di solito prendono un piccolo campione di tessuto, che viene poi esaminato in laboratorio per i tipici noduli.
  • L'infiammazione acuta dei polmoni può essere determinata mediante lavaggio del sistema bronchiale (lavaggio broncoalveolare).

Il medico determina vari parametri nel sangue che possono essere aumentati nella sarcoidosi, ad esempio l'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). Se il sarcoide è molto attivo, si possono rilevare segni di infiammazione: la velocità di sedimentazione e il valore di CRP sono aumentati. L'ACE e il recettore solubile dell'interleuchina-2 (S-IL-2R) possono essere determinati per monitorare il decorso della malattia.

La tomografia computerizzata è spesso necessaria se la diagnosi non è chiara e per escludere altre malattie polmonari come cancro ai polmoni, polmoni da polvere o tubercolosi.

Tipi di raggi X ("stadi")

Sulla base della radiografia del torace, il sarcoide è suddiviso in tipi di raggi X ("stadi"):

Tipo 0: nessun cambiamento radiologico nei polmoni, ma segni di sarcoide all'esterno del torace.

Tipo I: i linfonodi tra i due polmoni sono gonfi, ma il tessuto polmonare stesso è normale. Altri organi possono essere colpiti.

Tipo II: oltre al gonfiore dei linfonodi, sono visibili cambiamenti chiazzati e nodulari nei polmoni.

Tipo III: il tessuto polmonare è visibilmente modificato senza che i linfonodi si gonfino.

Tipo IV: il tessuto polmonare si è parzialmente trasformato in tessuto connettivo (fibrosi polmonare). Questa fase del sarcoide è irreversibile.

Questa classificazione è puramente descrittiva sulla base dell'immagine a raggi X. Le fasi non saranno numeriche e un tipo più alto non significa necessariamente più reclami.

Oltre ai polmoni, possono essere colpiti molti altri organi, come il fegato, la milza, il cuore o la pelle, cosicché sono possibili numerosi sintomi. Ulteriori esami possono essere necessari fino a quando non viene stabilita la diagnosi o l'entità della malattia è nota: se i nervi sono coinvolti, ad esempio, è possibile un esame del liquido nervoso, per esaminare gli organi addominali un esame ecografico, se è coinvolto il cuore un elettrocardiogramma (ECG), un esame ecografico del cuore (eco del cuore), una risonanza magnetica. In generale, i pazienti sarcoidi dovrebbero essere visti da un oftalmologo al momento della diagnosi.

Terapia: come viene trattato il sarcoide?

Il sarcoide acuto di solito guarisce da solo entro pochi mesi senza trattamento. Se l'infiammazione delle articolazioni o della pelle è molto dolorosa, il medico può raccomandare antidolorifici, i cosiddetti farmaci antinfiammatori non steroidei come l'acido acetilsalicilico, il diclofenac o l'ibuprofene.

Con il sarcoide cronico, è spesso sufficiente controllare regolarmente il decorso della malattia. Il sarcoide cronico migliora anche da solo in circa due terzi dei casi entro pochi anni.

Tuttavia, se la malattia peggiora con una funzione polmonare compromessa o se colpisce organi come gli occhi, il cuore o il cervello, il trattamento farmacologico è inevitabile. Non esiste una terapia specifica per la sarcoidosi. I mezzi di scelta sono i preparati a base di cortisone. I farmaci si basano sull'ormone cortisolo ("cortisone") dell'organismo e hanno un forte effetto antinfiammatorio. A seconda dei casi, vengono applicati localmente, ad esempio sotto forma di collirio o come spray per inalazione o per via sistemica come compressa. Il medico dovrebbe informare in anticipo sui possibili effetti collaterali. La durata del trattamento dipende dal corso. Tale trattamento dura solitamente da sei a dodici mesi, se necessario.

In caso di malattia grave, oltre al cortisone possono essere utilizzati altri farmaci:

  • Immunosoppressori: agenti che sopprimono il sistema immunitario, ad esempio metotrexato, azatioprina, bloccanti del TNF-alfa
  • Clorochina - un ingrediente attivo solitamente utilizzato per prevenire la malaria

Poiché alcuni di questi farmaci possono avere gravi effetti collaterali, i possibili vantaggi e svantaggi dovrebbero essere discussi in dettaglio con il medico prima di iniziare la terapia. La decisione sulla terapia deve essere attentamente considerata.

Nel complesso, il sarcoide è relativamente raro. In Europa sono colpite da 1 a 60 persone su 100.000, con chiare differenze regionali. La malattia di solito si manifesta tra i 20 ei 40 anni ed è più comune nei paesi del nord che nel sud. Molte persone cronicamente colpite si sono riunite in gruppi di auto-aiuto, ad esempio l'associazione tedesca Sarcoid e.V .. I gruppi di auto-aiuto offrono supporto, informazioni e scambi reciproci.

Dott. T. E. Wessendorf

© W & B / privato

Esperto in consulenza

Dott. Thomas E. Wessendorf è uno specialista in medicina interna / pneumologia e lavora come consulente senior presso il Ruhrlandklinik presso la Clinica universitaria di Essen, dove ogni anno vengono visitati circa 600 pazienti ricoverati e ambulatoriali con sarcoide.

gonfiarsi

Herold, G: Medicina interna, Colonia Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnosi, diagnosi differenziale e terapia del sarcoide. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Nota importante: questo articolo contiene solo informazioni generali e non deve essere utilizzato per l'autodiagnosi o l'auto-trattamento. Non può sostituire una visita dal medico. Sfortunatamente, i nostri esperti non possono rispondere a singole domande.

polmone sistema immunitario